terça-feira, 16 de dezembro de 2014

Objetivos do tratamento da puberdade precoce...



Os objetivos do tratamento da puberdade precoce são:

  1. supressão do eixo hipotálamo-hipófise-gônada, através da redução ou bloqueio da secreção de gonadotrofinas e dos esteróides gonadais.
  2. a interrupção do desenvolvimento ou regressão dos caracteres sexuais secundários.
  3. desacelerar o rápido avanço da maturação óssea, possibilitando melhora da previsão de estatura final.
  4. ajustar eventuais problemas psicológicos e sociais.
  5. permitir o desenvolvimento puberal de acordo com a idade, evitando menarca precoce, e ciclos ovulatórios, na menina.
  6. prevenir o aparecimento precoce de atitudes e condutas incompatíveis com a idade.
Até mais.

Fonte: Puberdadeprecoceemfoco.com.br, Tratamento da puberdade precoce com análogo de GnRH, Calliari, LEP. 2014


segunda-feira, 15 de dezembro de 2014

Britânicos descobrem anticorpo capaz de neutralizar vírus da dengue...

O mosquito Aedes aegypti, transmissor da dengue

Cientistas do Imperial College London descobriram uma nova classe de anticorpos capazes de neutralizar as quatro formas do vírus da dengue, conforme publicou nesta segunda-feira (15) a revista britânica "Nature Immunology".

Este novo tipo de anticorpo descoberto em humanos, que também neutraliza o estado inicial do vírus presente nos mosquitos, poderia orientar o desenvolvimento de vacinas e tratamentos efetivos para combater a doença. A dengue é uma doença transmitida pela picada do mosquito da família "aedes" e infecta 400 milhões de pessoas por ano, especialmente nas regiões tropicais e subtropicais do planeta.

Um dos principais problemas que o vírus apresenta é que existem quatro tipos de dengue e ter tido um deles não imuniza a pessoa dos demais. No relatório, a equipe de pesquisadores assinalou que a expansão geográfica da dengue tem aumentado, já que foi registrado um maior número de casos na América Latina e na Austrália, e poderia se estender ao sul da Europa.


O diretor da pesquisa, Gavin Screaton, disse em uma teleconferência com a imprensa que seu grupo já leva mais de dez anos estudando do vírus. Ele destacou que não acredita que a dengue possa ser controlada até que se desenvolva uma vacina.

Para ele, o desenvolvimento de uma vacina poderia levar uma quantidade de tempo "considerável", porque primeiro seria preciso produzi-la e testá-las em modelos não humanos. Com relação a penetração do vírus na América Latina, Screaton afirmou que, apesar de ter "existido países que realizaram boas práticas", estas não evitaram alguns surtos severos.

Segundo Screaton, para prevenir o contágio em grande escala, é preciso "informar à população sobre boas práticas, limpar e não armazenar lixos nas cidades e usar inseticidas".

Para o estudo, a equipe de cientistas analisou 145 mostras de anticorpos de pacientes que foram infectados pelo vírus e desenvolveram um quadro imunológico. Desta forma, encontraram um bom número de anticorpos que são muito efetivos neutralizando o vírus.

Essa descoberta abre a porta ao desenvolvimento de uma futura vacina universal contra a dengue, apesar dos pesquisadores matizarem que ainda é necessário entender a resposta imunológica humana aos contágios naturais e ver qual é sua resposta à vacinação posterior.

A dengue provoca febres altas, dor de cabeça, vômitos e erupções na pele, e pode ser fatal em sua forma hemorrágica.

Até mais.
Fonte: Uol

segunda-feira, 8 de dezembro de 2014

Variações genéticas da gripe reduzem eficácia de vacina...

Um número crescente de americanos são céticos em relação às vacinas, por acreditarem que a natureza é suficiente para combater as doenças
As variações genéticas de cerca da metade dos vírus H3N2 presentes na gripe este ano poderiam reduzir a eficácia da vacina e agravar a doença nesta temporada, informaram nesta quinta-feira as autoridades de saúde americanas.
A cepa viral da gripe H3N2 era mais abundante durante as temporadas 2012-2013, 2007-2008 e 2003-2004, todas marcadas pela maior mortalidade na última década, explicaram funcionários do Centro de Controle e Prevenção de Doenças (CDC).
Além disso, os riscos de piores sintomas gripais aumentaram este ano após a descoberta de que a metade dos vírus H3N2 analisados sofreram mutação em reação aos vírus usados para desenvolver a vacina, acrescentou o CDC.
Isto significa que a capacidade da vacina para proteger contra estas cepas poderia diminuir. Além disso, o vírus da gripe muda constantemente.
"A vacina mostrou que garantia uma certa proteção contra estes vírus mutantes no passado e também contra outras cepas virais da gripe, que poderiam estar presentes mais à frente na temporada" de 2007-2008, declarou Joseph Bresee, do CDC.
As mutações do H3N2 foram detectadas no fim de março pouco antes das recomendações da Organização Mundial da Saúde (OMS) para selecionar cepas virais, prevendo a preparação de uma vacina para a temporada 2014-2015 no hemisfério norte.
Os especialistas destacaram a importância de proteger, sobretudo as pessoas de alto risco, como crianças, grávidas e maiores de 65 anos.
Até mais.
Fonte: msn

quarta-feira, 19 de novembro de 2014

Criança com alergia a leite de vaca não deve tomar tríplice viral, diz Saúde...

As crianças que são alérgicas a leite de vaca não devem tomar a vacina com a tríplice viral (sarampo, rubéola e caxumba).

A recomendação foi feita nesta quarta-feira (19) pelo Ministério da Saúde após serem notificadas reações adversas em algumas crianças que têm alergia a leite de vaca.
Segundo o ministério, foram registrados 28 casos, mas todas as crianças afetadas passam bem.
Segundo a Saúde, a medida é preventiva e que os pais vão ser questionados nos postos de saúde para saber se a criança é ou não alérgica. Se for, a vacina não será dada. A campanha contra o sarampo e a paralisia infantil começou no início do mês e vai até o dia 28 de novembro. Os  pais podem aproveitar para atualizar as cadernetas de vacinação dos filhos.
Desde junho deste ano, mais de 4,4 milhões de crianças já foram vacinadas com essa tríplice viral no país e, segundo a pasta, “há garantia da segurança da vacina”. O ministério diz que na bula não há nenhuma contraindicação do seu uso em pessoas que apresentam  alergia ao leite de vaca, mas que preferiu avisar as secretarias de saúde que essas crianças não devem ser vacinadas agora.
O ministério ainda analisa quando e como elas serão imunizadas. A vacinação para criança não alérgica continua normalmente, diz a Saúde.
O ministério diz ainda que o laboratório fornece há anos vacina para vários países do mundo, inclusive o Brasil. O ministério diz ainda que cada lote antes de ser utilizado é testado e as da vacina tríplice viral passaram por análises do Instituto de Qualidade em Saúde (INCQS), sendo aprovadas para uso.
O Ministério da Saúde está analisando, em conjunto com a Organização Pan-America de Saúde (OPAS/OMS), responsável pela aquisição deste produto, os eventos adversos registrados e sua possível associação com a vacina.
São Paulo não tem nenhum caso autóctone (com transmissão direta em território estadual) de sarampo desde 2000. Nesse ano há o registro de sete casos importados da doença no Estado. No Brasil, somente até outubro desse ano, há 514 casos confirmados, com concentração de incidência no Ceará.

Até mais.

Fonte: Uol.

quinta-feira, 13 de novembro de 2014

Combate a Obesidade infantil na Dinamarca...

Um projeto que incentiva mudanças no estilo de vida de crianças e suas famílias está sendo adotado na Dinamarca com o objetivo de combater a obesidade infantil –hoje uma epidemia global.
Na cidade dinamarquesa de Holbaek, 1.900 crianças foram atendidas e 70% delas conseguiram manter um peso adequado por quatro anos após ajustar até 20 aspectos de seu estilo de vida.
A forma como o projeto lida com a criança e seus familiares difere dos "pequenos passos" das dietas tradicionais.
O plano começa com as crianças sendo internadas durante 24 horas em um hospital para uma bateria de exames, medição da gordura corporal e preenchimento de um questionário sobre hábitos alimentares e padrões de comportamento.
O programa exige amplas mudanças de estilo de vida para derrotar a resistência natural do corpo a perder gordura. Cada criança tem um tratamento personalizado para modificar entre 15 e 20 hábitos diários.
"Não é divertido. É dureza", diz o médico Jens Christian Holm, que coordena o projeto, a Jakob Christiansen, de dez anos, durante uma consulta.
Jakob pesa 72 kg, pelo menos, 20 kg acima do ideal. Ele tem sofrido bullying na escola, depressão, e compensado esses dissabores comendo doces para buscar conforto emocional.
"Ele comia (doces) escondido", diz a mãe, Elisabet. "Só queremos que os médicos ajudem Jakob a perder peso para que ele volte a ser um menino feliz."
Jakob conta ao médico que pedala 3 km para ir à escola, mas o exercício, por si só, não basta para combater o que o pediatra chama de "doença crônica".
Entre um teste e outro, o menino almoça peito de frango sem pele, cenoura crua, pimentão vermelho e salada verde.
"Vai ser difícil, mas lutarei com todas as minhas forças. Sei que vou sentir falta do açúcar e de ser preguiçoso", diz Jakob.

"Negligenciadas"

"Em geral, crianças obesas são negligenciadas", argumenta Holm, acrescentando que a obesidade é algo muito difícil de combater sozinho.
"São, muitas vezes, solitárias, e muitas não participam de atividades com seus colegas. Têm baixa autoestima. Com o programa, elas têm uma chance real de perder peso e melhorar sua qualidade de vida."
A mudança de hábitos é essencial para evitar que a obesidade persista e que os pacientes "se sintam frustrados e perdidos".
Holm diz acreditar que o programa possa ser replicado em outros países. Até o momento, foi adotado por oito cidades dinamarquesas.
No distrito de Hedensted, oeste do país, o projeto é coordenado pela agente de saúde Rikke Christensen, que diz que a abordagem é melhor do que outras usadas no passado.
"Infelizmente, vimos diversas vezes como era difícil envolver as famílias. Agora, finalmente, encontramos uma forma", diz.
Um de seus casos de sucesso é o de um menino de nove anos que tinha 40% de gordura corporal e pressão alta. Era introvertido, ia mal na escola e evitava exercícios físicos.
Ele ainda está em tratamento, mas reduziu sua gordura corporal em 25%. Está mais expansivo, participou de uma corrida de 5 km e começou a jogar futebol.

Mudança de vida

Holm é um forte crítico do tempo que as crianças gastam passivamente diante do computador ou da TV. Algumas ficam grudadas na tela por até 12 horas diárias sendo que o limite defendido por ele é de duas horas.
"Toda a vida precisa mudar, porque (as crianças) tendem a ficar solitárias, envergonhadas de si mesmas. Elas precisam interagir com outras crianças em sua vida diária."
Os participantes do programa de Holm também têm de dormir na hora certa, para garantir uma quantidade adequada de horas de sono. Algumas pesquisas sugerem que isso pode ajudar a controlar a obesidade, ao regular hormônios e reduzir o ímpeto do corpo cansado de consumir "bobagens".
Mike Nelausen, 14, se tornou um caso de sucesso para o projeto em Holbaek: perdeu 25 kg dos 85 kg que pesava e parou de ser alvo de bullying.
"O começo foi difícil, mas ficou mais fácil quando se tornou parte da minha rotina", diz ele.
"Eu vivia triste por causa do bullying, mas agora estou mais magro. E mais feliz, tenho mais energia. E não fico mais desanimado quando subo na balança."
Sua mãe, Karina, chora ao recordar a vida antes da reeducação de hábitos. "Era muito difícil vê-lo daquele jeito. Tentávamos de tudo, e ele continuava a ganhar peso. Quando finalmente começou a funcionar, ficamos muito felizes."
No jantar, Mike come apenas uma porção de comida, em vez das três que consumia antes, regada a água com gás.
Mais tarde, mesmo sob chuva, ele sai de casa para sua corrida noturna ao redor do bairro, determinado.
Como disse Holm, o programa não é fácil, mas os resultados podem ser gratificantes.

 Alguns passos do programa

O médico da criança cria um plano customizado com 15 a 20 estratégias, que podem incluir:
1 - Nada de muesli ou iogurtes de fruta no café da manhã; o programa defende aveia, pão preto e carne ou peixe nessa refeição
2 - Nada de fast food ou pão branco no almoço; prefira pão escuro, carne ou peixe e vegetais
3 - As porções devem ser servidas na cozinha; panelas e travessas não devem ser levadas à mesa
4 - As proporções no prato do jantar devem ser: metade de vegetais, um quarto de arroz escuro, macarrão ou batatas; e um quarto de carne ou peixe com pouca gordura
5 - Esperar 20 minutos antes de repetir. Isso dá tempo de o corpo sentir a saciedade
6 - Ficar satisfeito após cada refeição
7 - Apenas dois pedaços de fruta por dia
8 - Fast food apenas uma vez ao mês
9 - Doces apenas uma vez por semana
10 - Salgadinhos apenas uma vez por semana
11 - Limitar sucos, chá gelado, chocolate quente ou refrigerante a apenas uma vez na semana, e apenas meio litro no total
12 - Ir à escola a pé ou de bicicleta
13 - Praticar atividades físicas organizadas, como dança, futebol, handball ou ginástica
14 - Praticar também atividades livres, como caminhar e andar de bicicleta após a escola, levar o cachorro para passear ou pular no trampolim
15 - Limitar a duas horas por dia o tempo de TV, computador ou tablets
16 - Nada de TV ou computador antes das 17h
17 - Determinar um horário, cedo, para dormir
Até mais.
Fonte: Uol.

segunda-feira, 10 de novembro de 2014

Uso de Hormônio de crescimento na Hipocondroplasia, vale a pena?...


Pesquisadores relatam que o hormônio de crescimento (r-hGH) pode melhorar o crescimento em crianças com hipochondroplasia (HCH).
No entanto, Michel Polak (Hôpital Necker Enfants Malades, de Paris, França) e os colegas encontraram uma grande variação na resposta. Após 3 anos de tratamento, o aumento de altura em relação a um grupo histórico não tratado variaram de -0,24 a 2,62 pontuação desvio padrão (SDS).
Eles sugerem, portanto, que os clínicos comparem a resposta dos seus pacientes individuais com a resposta média observada neste estudo, "e classifiquem cada paciente como bom ou mau respondedor, e, como tal, decidir sobre o valor de continuar a terapia r-hGH."
O estudo incluiu 19 crianças com idades compreendidas entre uma média de nove anos que tiveram HCH e uma altura de -2 SDS ou abaixo. Nenhum dos pacientes eram deficientes em GH.
As crianças foram tratados inicialmente com uma dose média diária de r-hGH de 0,057 mg / kg. Após ajuste para manter o fator de crescimento semelhante à insulina (IGF) -1 nos níveis, a dose média foi de 0,053 mg / kg.
Os pesquisadores observam que "tinha dificuldade em manter os níveis de IGF-1 abaixo de 2 SDS, com um terço dos pacientes tratados com pelo menos uma medição de IGF-1 a mais de 2 SDS."
Em particular, eles dizem que três pacientes que eram menores de 5 anos no início do estudo desenvolveram níveis muito altos de IGF-1, necessitando de uma redução de r-hGH 0,057-0,046 mg / kg por dia, o que resultou em uma média de IGF-1 nível de 1,76 SDS.
"Estes valores elevados de IGF-1 deve estar relacionado com altas doses de r-hGH, como eles normalizada quando reduzido a doses r-hGH habituais", escreve a equipe no Hormone Research em Pediatria .
Durante os primeiros três anos de tratamento, os 19 pacientes obtiveram um aumento médio de altura que foi 0,62 SDS superior ao da população francesa em geral e 1,39 SDS mais elevados do que os pacientes não tratados nos históricos da HCH.
Velocidade de crescimento foi de 5,1 cm / ano no início do estudo, e as crianças que tinham entrado puberdade tinha feito isso sem qualquer evidência de um surto de crescimento, como é típico dos pacientes HCH. No primeiro ano de tratamento, a velocidade de crescimento aumentada para 8,1 cm / ano; reduziu para 6,2 cm / ano no segundo ano e não foi significativamente diferente da linha de base, no terceiro ano, em 4,8 cm / ano.
Sete crianças alcançou sua altura adulta durante o estudo, que variou 130-157 cm para as meninas e 164-170 cm para os meninos. Sua altura média foi de -3 SDS em relação à população em geral, mas 1,78 SDS em comparação com pacientes não tratados HCH. No início do estudo, a altura a sua relação com os doentes não tratados foi 0,39, o que significa que eles ganharam 1,39 SDS, o que equivale a um adicional de 7,4 centímetros, mas que varia amplamente, de -1,8 para 19,0 cm.
A resposta das crianças ao tratamento não foi afetado pela presença de mutações no gene receptor do fator de crescimento de fibroblastos 3, indicando a forma mais grave de HCH, ou por sexo. No entanto, houve uma correlação com a idade, de modo que as crianças que iniciaram o tratamento mais cedo tendem a beneficiar mais.
Até mais.
Fonte: Horm Res Paediatr 2014; Avance publicação online
29 de outubro de 2014

Resultados promissores para insulina em dose baixa em cetoacidose diabética pediátrica...


Resultados de um ensaio clínico randomizado sugerem que a insulina em dose baixa pode ser pelo menos tão boa quanto a insulina dose padrão para o tratamento de crianças com cetoacidose diabética (CAD).
O ensaio aberto de insulina com uma dose baixa (0,05 U / kg por hora) versus uma dose padrão (0,10 U / kg por hora) envolveu 50 crianças com idades entre 12 anos ou mais jovens.
Foi com base na Índia, onde a CAD é comum e co-morbidades, como a desnutrição "têm um elevado risco de hipocalemia e hipoglicemia relacionada terapia", de acordo com o autor do estudo Muralidharan Jayashree (Pós-graduação do Instituto de Educação Médica e Pesquisa, Chandigarh, Índia) e co -trabalhadores.
O desfecho primário da taxa de redução da glicose no sangue a um nível de 250 mg / dL ou inferior foi semelhante nos grupos de dose baixa e padrão de dose-, em 45,1 e 52,2 mg / dl por hora, respectivamente.
O limite superior do intervalo de confiança de 95% para a diferença média entre baixa dose e dose padrão foi de 19,0 mg / dL por hora, o que só ultrapassou a margem de não inferioridade pré-especificada dos pesquisadores de 18,0 mg / dL. No entanto, eles observam que esta foi "menos do que todo o efeito do tratamento assumida e, portanto, é um achado estatisticamente convincente."
Na verdade, o tempo médio para a resolução da acidose foi semelhante com baixa dose de insulina e dose padrão, em 16,5 e 17,2 horas, respectivamente. Não houve significativas diferenças entre os grupos em dosagens seriadas de pH, bicarbonato e ânion gap.
Houve menos casos de hipocalemia (cinco vs 12) e hipoglicemia (um contra cinco) entre crianças que receberam a baixa dose contra a dose padrão, mas esta não foi estatisticamente significativa. Duas crianças do grupo de baixa dose e um no grupo dose padrão, exigiu um aumento da dose de insulina, e uma criança dada a dose padrão desenvolveu edema cerebral.
Durante a primeira hora de tratamento, a redução média de glicose no sangue era menor com a baixa do que a dose de insulina normal, em 39 contra 61 mg / dL. Além disso, as crianças do grupo de baixa dose com menos frequência tiveram reduções de glicose no sangue que eram mais rápidos do que o desejado (> 90 mg / dL por hora), a 4% versus 10%.
Em um editorial que acompanha o estudo no JAMA Pediatrics , Andrea Granados e Joyce Lee, da Universidade de Michigan em Ann Arbor, EUA, destacar esse ponto, observando a importância de evitar "diminuições excessivas" em glicose no sangue, o que poderia "aumentar o potencial risco de edema cerebral devido a variações bruscas de osmolaridade sérica ".
Este achado "seria uma razão para favorecer a terapia de baixa dose durante terapia de dose-padrão", dizem eles.
Os editorialistas alertam que os resultados do estudo podem ser menos aplicáveis ​​a configurações ocidentais, mas descrever o estudo como "um importante desenvolvimento no campo", que abre as portas para estudos maiores para determinar a dose ideal de insulina.
Até mais.
Fonte:JAMA Pediatr 2014; Avance publicação online
29 de outubro de 2014

quinta-feira, 6 de novembro de 2014

Cranioestenose...

Cranioestenoses ou Craniossinostoses

O crânio não é formado por um osso único como se fosse um capacete, mas por “placas” ósseas que são unidas entre si por linhas chamadas suturas. As suturas cranianas estão presentes para ajudar na modelagem da cabeça durante o parto e também na modelagem da cabeça em crescimento. Elas funcionam como áreas de expansão que permitem que o cérebro possa crescer dentro da calota craniana. As suturas normalmente se fundem após o término do crescimento do crânio, no entanto, em alguns casos elas se fundem antes do nascimento, provocando alterações na forma da cabeça.
As cranioestenoses ou craniossinostoses são caracterizadas pela fusão prematura de uma ou mais suturas cranianas, tendo como consequência uma deformação do crânio e podem ser responsáveis por um conflito de crescimento entre o crânio e o encéfalo, que resulta por vezes em uma hipertensão intracraniana crônica. Esse conflito pode deixar sequelas, notadamente visuais e mentais.
As principais suturas cranianas são: a sutura sagital, as suturas coronais, a sutura metópica e as suturas lambdóides.

Esquema mostrando as suturas cranianas normais (abertas)
Esquema mostrando as suturas cranianas normais (abertas)
É importante salientar que a simples alteração da forma do crânio não caracteriza uma cranioestenose. Na realidade, a principal causa de deformação do crânio está relacionada a forças de compressão externa, muitas vezes associadas a uma posição viciosa do bebê no leito. Esta alteração é conhecida como plagiocefalia posicional, discutida em outra seção, em que ocorre uma deformação do crânio, mas as suturas cranianas se encontram abertas.
Causas de cranioestenoses
O mecanismo que causa a fusão prematura de uma sutura craniana é pouco conhecido. Existe, no entanto, uma hipótese relacionada à constrição da cabeça fetal dentro do útero. Essa constrição pode estar associada a uma posição inadequada do bebê no útero, que prejudicaria a movimentação de sua cabeça levando a uma pressão continuada sobre o crânio. A pressão externa contínua sobre o crânio, por sua vez, restringiria a capacidade das suturas cranianas de se expandirem com o crescimento do cérebro. Quando uma sutura não é capaz de expandir, ela acaba se fundindo precocemente. Fala a favor dessa hipótese o fato de haver uma maior incidência de cranioestenoses em pacientes gêmeos.
Outra razão para o desenvolvimento de uma cranioestenose está relacionada a alterações nos genes da criança. Fala a favor de um componente genético o fato de existirem cerca de 8% de formas familiares de cranioestenoses, com alguns cromossomos específicos relacionados. No entanto, cabe ressaltar que a grande maioria dos casos de cranioestenose com acometimento de uma única sutura ocorre de forma esporádica.
Diagnosticando uma cranioestenose
O diagnóstico de uma cranioestenose, na grande maioria dos casos, pode ser feito com o exame clínico do bebê, com a simples observação da morfologia craniofacial. Geralmente, quando uma única sutura se fecha, ocorre uma diminuição do crescimento na área da sutura acometida, com um crescimento compensatório nas áreas das outras suturas. Esse crescimento compensatório das demais suturas produz as formas características dos crânios que observamos nos pacientes com cranioestenoses.
A confirmação da suspeita clínica pode ser feita com a solicitação de radiografias simples do crânio, que vão mostrar a área da sutura fechada. Outro exame de imagem que pode ser solicitado é a tomografia computadorizada do crânio. Trata-se do melhor exame para confirmar se uma sutura está aberta ou fechada. A tomografia permite uma excelente análise das modificações da base do crânio e das órbitas, principalmente nos raros casos em que o exame físico apresenta alterações muito sutis ou ainda quando há suspeita de fechamento de mais de uma sutura.
Problemas relacionados à fusão prematura de uma sutura craniana
Existe muita controvérsia em relação às consequências que o fechamento precoce de uma única sutura craniana pode causar. Alguns estudos mostram uma taxa mais alta de alterações de desenvolvimento e comportamento em crianças com cranioestenoses, no entanto os métodos de avaliação são questionáveis, principalmente pela dificuldade de se avaliar a inteligência em crianças muito novas.
O que diversos estudos já comprovaram é que ocorre um aumento da pressão intracraniana em um percentual variável de crianças com cranioestenoses não operadas. Na medida em que é devida a um conflito de crescimento entre o encéfalo e o crânio, a hipertensão intracraniana nas cranioestenoses é crônica e raramente atinge valores muito elevados, a menos que uma doença intercorrente venha a lhe agravar (traumatismo craniano, doença infecciosa, etc). Ela quase nunca representa uma ameaça a vida. Da mesma forma, as suas manifestações clínicas são raramente completas, frequentemente reduzidas às cefaléias ou ainda completamente ausentes.
A avaliação da hipertensão intracraniana é geralmente feita através de medidas indiretas, como o exame de fundo de olho, que pode mostrar sofrimento do nervo óptico, e as radiografias de crânio, que podem mostrar impressões digitiformes (impressões das circunvolunções cerebrais, ou seja, do relevo do cérebro) sobre o crânio. No entanto, a normalidade do fundo de olho não permite excluir uma hipertensão intracraniana, que pode ser apenas reconhecida realizando um registro de pressão com a ajuda de um sensor extradural colocado ao nível da calota craniana.
A hipertensão intracraniana é mais frequente quando há maior número de suturas acometidas. Além disso, sua frequência aumenta com a idade: na maior parte das cranioestenoses, a hipertensão intracraniana é duas vezes mais frequente após um ano de vida.
É preciso notar que as correlações entre hipertensão intracraniana medida por registro, exame de fundo de olho e radiografias do crânio são muito ruins. Entre as crianças com uma hipertensão intracraniana comprovada, mais de 2/3 têm um fundo de olho normal e cerca de 1/3 não apresentam impressões digitiformes.
Acometimento visual
A diminuição da acuidade visual é consequência do sofrimento do nervo óptico devido à hipertensão intracraniana. A sua frequência real não é bem conhecida porque a acuidade visual é difícil de ser avaliada em crianças pequenas. Para compensar, o edema papilar e a atrofia óptica são pesquisados sistematicamente e sua frequência pode ser determinada. Pode-se observar que a sua frequência é comparável à da hipertensão intracraniana, sendo mais comum nas cranioestenoses múltiplas. Da mesma forma, a frequência de acometimento papilar aumenta consideravelmente após um ano de idade.
Acometimento intelectual
O estudo sistemático das perfomances intelectuais de crianças acometidas por cranioestenoses mostra que, como para a hipertensão intracraniana e o acometimento papilar, as formas afetando múltiplas suturas apresentam um acometimento intelectual maior que as outras. Assim, as braquicefalias, as formas complexas e as formas sindrômicas são deste ponto de vista particularmente graves.

Por outro lado, e paralelamente a evolução da pressão intracraniana, deve ser enfatizado que a frequência do acometimento mental aumenta com a idade, em quase todos os tipos de cranioestenoses. Esse acometimento é muitas vezes observado através de pequenos atrasos de desenvolvimento e aprendizado, observados pelos próprios pais, em comparação com crianças da mesma idade.
Há necessidade de se operar uma cranioestenose?
Existe muita controvérsia em relação ao tratamento cirúrgico das cranioestenoses. Há uma discussão entre a necessidade ou não de cirurgia, a idade ideal para se operar e qual a melhor técnica operatória. Poucos centros especializados consideram que não há necessidade de se operar as cranioestenoses com acometimento de sutura única. Seus argumentos se baseiam no fato das demais suturas estarem abertas e propiciarem um crescimento compensatório do cérebro. No entanto, quando se levam em consideração os estudos relativos ao crescimento cerebral e desenvolvimento cognitivo, aumento de pressão intracraniana e fluxo sanguíneo cerebral, o pensamento atual é que a maioria das crianças vai precisar de tratamento cirúrgico. Embora o crescimento do cérebro possa efetivamente ocorrer através das áreas das demais suturas, o fluxo sanguíneo cerebral encontra-se diminuído na área adjacente à sutura comprometida. O quanto esse fluxo diminuído vai acarretar em déficit cognitivo é ainda difícil de se determinar por se tratarem de pacientes muito jovens, cuja avaliação neurológica é naturalmente mais complicada.
É importante esclarecer que a cirurgia não vai criar uma nova sutura funcionante. Uma vez que a sutura se encontra fechada, um novo centro de crescimento ósseo não pode ser criado. A cirurgia, no entanto, restabelece a forma e o tamanho adequado do crânio, o que provavelmente levará ao restabelecimento do fluxo sanguíneo cerebral.
Além de toda essa questão funcional, as crianças que não são operadas de cranioestenoses vão apresentar deformidades cranianas de gravidade variável e a sua aparência pode ter um efeito profundo no desenvolvimento de sua personalidade, no seu desejo de interagir socialmente com seus semelhantes e até mesmo no seu desejo de ir para a escola.
Apenas quando o crânio está levemente envolvido, parece ser menos provável que apresente impacto significativo sobre o cérebro e sobre a aparência. Nesses casos específicos, a cirurgia pode não ser indicada.
Classificação das cranioestenoses conforme a sutura acometida



ESCAFOCEFALIA – SUTURA SAGITAL
A escafocefalia, também chamada de dolicocefalia ou clinocefalia, corresponde a uma fusão prematura da sutura sagital. Essa sutura atravessa ântero-posteriormente o crânio, se iniciando na fontanela (“moleira”) anterior, ou bregma. Em alguns casos, a “moleira” estará fechada quando essa sutura for acometida. É a cranioestenose mais frequente com uma incidência em torno de 1 em cada 2000 nascidos vivos e com uma prevalência maior no gênero masculino (em uma proporção aproximada de 3,5:1). O crânio é exageradamente alongado no sentido antêro-posterior e a região parietal é retraída transversalmente. No perfil, a parte posterior do crânio se encontra mais baixa que a anterior, ao contrário de uma criança normal.
Aspecto tomográfico da escafocefalia e esquema clínico da deformidade craniana.
Aspecto tomográfico da escafocefalia e esquema clínico da deformidade craniana.



TRIGONOCEFALIA – SUTURA METÓPICA
A trigonocefalia corresponde ao fechamento precoce da sutura metópica. A fronte é estreita, marcada por uma crista mediana e apontada anteriormente como a proa de um barco, levando a uma forma triangular ou em quilha característica da fronte. As bossas frontais são apagadas. Está associado comumente um hipotelorismo (aproximação das órbitas) e um estreitamento de toda a face. É mais comum no gênero masculino (2,5:1) e sua incidência ocorre entre 1 para 2.500 e 1 para 3.500 nascimentos. Existe uma correlação entre trigonocefalia e o uso de ácido valpróico durante a gestação. É a cranioestenose de sutura única mais comumente associada a anomalias cromossomiais e estudos de ressonância magnética mostram diminuição do fluxo sanguíneo cerebral na área frontal, o que pode ser relacionado aos atrasos de aprendizado comumente vistos nos pacientes portadores dessa cranioestenose.
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Esquema e aspecto tomográfico de uma trigonocefalia, com fechamento precoce da sutura metópica e aspecto triangular da fronte



PLAGIOCEFALIA – SUTURA CORONAL UNILATERAL
A plagiocefalia é a cranioestenose que corresponde ao fechamento precoce da sutura coronal unilateral. É caracterizada por uma assimetria do crânio e da face, apresentando uma ascensão da órbita no lado acometido, com deslocamento do nariz e um abaulamento frontal contralateral à sutura comprometida. A assimetria orbitária é a característica clínica mais marcante e o diagnóstico pode ser feito olhando-se a criança de cima e se observando a ascensão de uma órbita. No exame radiográfico, essa alteração é conhecida como “olho de arlequim”. A plagiocefalia tem uma incidência aproximada de 1:3500 nascidos vivos, sendo mais frequente no sexo feminino, numa proporção de 2:1. Raramente, crianças com uma sutura coronal fusionada podem apresentar uma mutação gênica que pode significar uma condição chamada de Síndrome de Muenke.
Aspecto da órbita em ascensão
Esquema de uma plagiocefalia com fechamento precoce de uma das suturas coronais e aspecto tomográfico da órbita em ascensão
Esquema da Plagiocefalia com abaulamento assimétrico da região frontal.
Esquema da Plagiocefalia com abaulamento assimétrico da região frontal.



BRAQUICEFALIA – SUTURA CORONAL BILATERAL
A braquicefallia corresponde ao fechamento de ambas as suturas coronais, levando a um recuo frontal bilateral, predominando na parte supra-orbital. Em geral, o crânio é retraído anterior e posteriormente, levando a uma fronte curta com dorso nasal baixo e região occipital aplainada, e alargado transversalmente. Esse alargamento transverso pode levar a um afastamento das órbitas, chamado de hiperteleorbitismo. A sua incidência é ligeiramente maior no gênero feminino (1,7:1).
O acometimento da sutura coronal bilateralmente é muito comum nos casos de cranioestenoses sindrômicas, ou craniofacioestenoses, nos quais ocorre também um comprometimento da face com ou sem alteração de extremidades (mãos e pés).
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Esquema da braquicefalia, com achatamento ântero-posterior do crânio e alargamento tranverso.
Esquema da braquicefalia, com achatamento ântero-posterior do crânio e alargamento tranverso.



PLAGIOCEFALIA POSTERIOR – SUTURA LAMBDÓIDE
São cranioestenoses muito raras, que ocorrem pelo fechamento da sutura lambdóide unilateral. Ocorre um achatamento do lado da sutura acometida, levando à formação de uma bossa frontal contralateral compensatória. Geralmente se observa um deslocamento posterior da orelha no lado acometido. Sua incidência é desconhecida, mas estima-se que seja inferior a 1:50.000 nascidos vivos. Trata-se, portanto, de uma cranioestenose extremamente rara.
Apesar de ser infrequente, a importância do seu diagnóstico reside, principalmente, no fato de fazer diagnóstico diferencial com a plagiocefalia posicional ou deformante, uma causa muito comum de deformidade craniana, geralmente associada a uma posição viciosa do bebê no leito e que será discutida em outro tópico.
Suturas lambdóides assinaladas e esquema da plagiocefalia posterior mostrando o crescimento compensatório através das suturas não acometidas
Suturas lambdóides assinaladas e esquema de uma plagiocefalia posterior mostrando o crescimento compensatório através das suturas não acometidas
Tratamento das Cranioestenoses
A primeira intervenção cirúrgica para o tratamento de uma cranioestenose foi relatada em 1890 por Marie-Lannelongue. Desde então, inúmeras técnicas cirúrgicas foram descritas, podendo ser divididas em tratamentos antigos, com craniectomias lineares sem remodelamento craniano e tratamentos mais modernos, com remodelamento craniano. Em todo caso, cabe ressaltar que nenhuma cirurgia é capaz de criar uma nova sutura funcional, ou seja, uma vez que uma sutura se encontra fechada, não é possível criar um novo centro de crescimento craniano.
Craniectomia linear
Os tratamentos mais antigos para as cranioestenoses com acometimento de uma única sutura eram as craniectomias lineares descompressivas, que consistiam na ressecção de uma faixa de osso contendo a sutura acometida e áreas de osso normal adjacentes, com o objetivo de se liberar assim a restrição ao crescimento. No entanto, uma rápida refusão da área de ressecção óssea geralmente ocorria, resultando em uma melhora muito limitada. Alguns cirurgiões propuseram, então, uma craniectomia mais extensa, com uma completa remoção do vertex do crânio, no entanto, a sua aplicação se restringe a pacientes muito jovens, dentro dos 3 a 4 meses de idade, quando a capacidade de reossificação da dura máter é maior.
A craniectomia linear não exerce remodelamento craniano adicional e esse só ocorre se o crescimento cerebral expandir o osso segmentado suficientemente antes que ocorra a reossificação do defeito. Quando é realizada isoladamente, geralmente não normaliza a forma do crânio, o que aumenta a chance de uma segunda cirurgia vir a ser necessária para corrigir novamente a deformidade.
Craniectomias lineares removendo as áreas de suturas comprometidas sem remodelamento craniano.
Craniectomias lineares removendo as áreas de suturas comprometidas sem remodelamento craniano.
Remodelamento craniano
Uma alternativa aos procedimentos de ressecções lineares que não corrigiam completamente a forma anormal do crânio é o remodelamento craniano (“cranial vault remodeling”), através do qual os cirurgiões craniofaciais podem remodelar e expandir o crânio. Geralmente, a cirurgia é limitada à área do crânio próxima à sutura acometida e feita em um tempo único. O desenho das osteotomias (os cortes feitos nos ossos do crânio) e a forma de se remodelar o crânio variam bastante de acordo com o Centro Especializado, com o cirurgião que vai executar a cirurgia e com o tipo de cranioestenose/defeito primário.
Por promover uma expansão craniana mais ampla, o remodelamento do crânio cursa com resultados mais satisfatórios. A refusão óssea precoce, bem como a recidiva do defeito primário também podem ocorrer, porém são mais comuns quando o remodelamento é realizado em pacientes muito jovens.
A cirurgia de remodelamento craniano, por envolver amplo descolamento e mobilização de segmentos ósseos do crânio, apresenta como principal complicação a hemorragia no transoperatório. Como são crianças muito jovens (e portanto pequenas), cujo volume de sangue circulante é relativamente baixo, o sangramento durante a cirurgia pode tornar necessária uma hemotransfusão.
Técnicas de remodelamento craniano, com craniotomias mais extensas e com expansão craniana ampla.
Técnicas de remodelamento craniano, com craniotomias mais extensas e com expansão craniana ampla.
Tratamento endoscópico
Alguns Centros Especializados retomaram uma modificação da técnica de craniectomia linear. Uma das atualizações nesse procedimento é o uso de um endoscópio (operar através de um pequeno tubo). Provavelmente a maior vantagem dessa técnica seja a menor incisão no couro cabeludo. No entanto, existe uma desvantagem: o cirurgião tem uma visão limitada do que está acontecendo durante a cirurgia. Além disso, como uma craniectomia linear não leva a um remodelamento craniano, essa técnica exige o uso de órteses modeladoras no pós-operatório, que podem ser necessárias por até um ano após a cirurgia, para forçar as mudanças na forma do crânio.
Apesar de ser uma técnica considerada “minimamente invasiva”, na verdade há um risco de complicações relacionadas à visão do cirurgião mais restrita através de uma incisão tão pequena. Essa visão limitada através do endoscópio pode dificultar que o cirurgião note uma área de sangramento que necessite ser controlada ou uma lesão na dura mater (membrana que reveste o cérebro) que necessite de reparo.
Além disso, a necessidade da órtese complementar à cirurgia torna o resultado do remodelamento craniano mais dependente da órtese no pós-operatório do que do cirurgião durante a cirurgia.
Tratamento com molas expansoras (Springs)
Com o objetivo de oferecer uma cirurgia menos extensa que o remodelamento craniano convencional para o tratamento das cranioestenoses, foram desenvolvidas na década de 1990 a molas expansoras, ou springs, que são pequenos dispositivos metálicos aplicados sobre o crânio com o objetivo de promover uma expansão dinâmica do mesmo. A técnica cirúrgica envolve uma ou mais craniectomias lineares que vão ser lentamente expandidas através da força das molas, até que um formato normal do crânio seja alcançado. Desta forma, soma-se às craniectomias lineares um dispositivo de expansão dinâmica que vai levar ao remodelamento craniano necessário para a correção da deformidade craniana  subjacente.
A técnica de cranioplastia dinâmica com molas expansoras apresenta como vantagem o fato de ser tecnicamente mais fácil de ser executada, uma vez que as osteotomias (cortes sobre os ossos) são mais simples e não há necessidade de mobilização de segmentos ósseos. Isso leva, por sua vez, a uma diminuição significativa da morbidade operatória, traduzida por uma menor perda sanguínea, um menor tempo de anestesia e um menor tempo de internação hospitalar, acarretando por fim em um menor custo.
Por outro lado, apresenta como desvantagens: a necessidade de dois tempos operatórios, um para a colocação das molas e outro para a sua retirada; a dificuldade de se predizer exatamente a expansão final que será obtida e o risco de deslocamento das molas, podendo causar exposição através da pele ou erosão óssea.
Apesar de ser uma técnica que exige uma customização de material específico e uma curva de aprendizado relativamente longa, trata-se de uma técnica cuja aplicação clínica se expandiu nos últimos anos, com uma aceitação cada vez maior nos centros de cirurgia craniofacial.
Idade ideal para a cirurgia
A cirurgia para correção de uma cranioestenose pode ser realizada em qualquer idade, incluindo adultos. No entanto, o primeiro ano de vida é o período mais favorável às intervenções cirúrgicas. Em efeito, é a fase de crescimento rápido do cérebro. A favor de uma correção precoce estão os seguintes fatores: com a cirurgia precoce, o crânio é menos rígido e mais fácil de ser modelado. Além disso, quanto mais jovem o paciente, maior a chance de que pequenos defeitos residuais no crânio sejam reossificados naturalmente pela dura máter. Quanto mais uma criança crescer com uma sutura fechada, mais as outras áreas do crânio vão se expandir compensatoriamente, levando a mudanças adicionais da forma anormal do crânio.
A favor de uma cirurgia mais tardia estão alguns fatores: a cirurgia pode ser mais segura, sobretudo porque o risco de complicações por sangramento transoperatório diminui signficativamente com o crescimento do paciente. A chance de recidiva do defeito é menor, pois o crescimento adicional do crânio também é menor, de modo que a correção obtida na cirurgia tende a perdurar com o passar dos anos.
É necessário avaliar cada paciente e cada deformidade craniana isoladamente e determinar o melhor período e técnica a ser utilizada conforme cada caso. Critérios individuais e familiares devem ser levados em consideração e discutidos amplamente a fim de se chegar a um consenso sobre o tratamento ideal que será empregado.

Até mais.

Fonte: http://www.clariceabreu.com.br

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