Pesquisadores relatam que o hormônio de crescimento (r-hGH) pode melhorar o crescimento em crianças com hipochondroplasia (HCH).
No entanto, Michel Polak (Hôpital Necker Enfants Malades, de Paris, França) e os colegas encontraram uma grande variação na resposta. Após 3 anos de tratamento, o aumento de altura em relação a um grupo histórico não tratado variaram de -0,24 a 2,62 pontuação desvio padrão (SDS).
Eles sugerem, portanto, que os clínicos comparem a resposta dos seus pacientes individuais com a resposta média observada neste estudo, "e classifiquem cada paciente como bom ou mau respondedor, e, como tal, decidir sobre o valor de continuar a terapia r-hGH."
O estudo incluiu 19 crianças com idades compreendidas entre uma média de nove anos que tiveram HCH e uma altura de -2 SDS ou abaixo. Nenhum dos pacientes eram deficientes em GH.
As crianças foram tratados inicialmente com uma dose média diária de r-hGH de 0,057 mg / kg. Após ajuste para manter o fator de crescimento semelhante à insulina (IGF) -1 nos níveis, a dose média foi de 0,053 mg / kg.
Os pesquisadores observam que "tinha dificuldade em manter os níveis de IGF-1 abaixo de 2 SDS, com um terço dos pacientes tratados com pelo menos uma medição de IGF-1 a mais de 2 SDS."
Em particular, eles dizem que três pacientes que eram menores de 5 anos no início do estudo desenvolveram níveis muito altos de IGF-1, necessitando de uma redução de r-hGH 0,057-0,046 mg / kg por dia, o que resultou em uma média de IGF-1 nível de 1,76 SDS.
"Estes valores elevados de IGF-1 deve estar relacionado com altas doses de r-hGH, como eles normalizada quando reduzido a doses r-hGH habituais", escreve a equipe no Hormone Research em Pediatria .
Durante os primeiros três anos de tratamento, os 19 pacientes obtiveram um aumento médio de altura que foi 0,62 SDS superior ao da população francesa em geral e 1,39 SDS mais elevados do que os pacientes não tratados nos históricos da HCH.
Velocidade de crescimento foi de 5,1 cm / ano no início do estudo, e as crianças que tinham entrado puberdade tinha feito isso sem qualquer evidência de um surto de crescimento, como é típico dos pacientes HCH. No primeiro ano de tratamento, a velocidade de crescimento aumentada para 8,1 cm / ano; reduziu para 6,2 cm / ano no segundo ano e não foi significativamente diferente da linha de base, no terceiro ano, em 4,8 cm / ano.
Sete crianças alcançou sua altura adulta durante o estudo, que variou 130-157 cm para as meninas e 164-170 cm para os meninos. Sua altura média foi de -3 SDS em relação à população em geral, mas 1,78 SDS em comparação com pacientes não tratados HCH. No início do estudo, a altura a sua relação com os doentes não tratados foi 0,39, o que significa que eles ganharam 1,39 SDS, o que equivale a um adicional de 7,4 centímetros, mas que varia amplamente, de -1,8 para 19,0 cm.
A resposta das crianças ao tratamento não foi afetado pela presença de mutações no gene receptor do fator de crescimento de fibroblastos 3, indicando a forma mais grave de HCH, ou por sexo. No entanto, houve uma correlação com a idade, de modo que as crianças que iniciaram o tratamento mais cedo tendem a beneficiar mais.
Até mais.
Fonte: Horm Res Paediatr 2014; Avance publicação online
29 de outubro de 2014
29 de outubro de 2014
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