Trata-se de uma anomalia congênita caracterizada por MICROGNATIA, GLOSSOPTOSE e FENDA PALATINA. A fenda palatina pode estar ausente em alguns casos. O recém-nascido nasce em franca insuficiência respiratória, com alta letalidade, se não tratado. Deve-se prontamente, manter as vias aéreas pérveas, e não deixar também que a língua faça obstrução a passagem de ar para os pulmões, sendo necessário em alguns casos a GLOSSOPEXIA ou TRAQUEOSTOMIA.
A incidência varia muito na literatura desde 1 para cada 8500 nascidos vivos até 1 para cada 30000.
7% é a taxa de mortalidade, apesar disso o prognóstico é bom.
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